INTRODUÇÃO: O Sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna osteolítica com maior incidência na população abaixo dos 15 anos, sendo o segundo tumor primário ósseo mais frequente na infância. Este câncer apresenta um prognóstico reservado, sendo a sobrevida de 18% a 30% nos casos metastáticos. Os sinais clínicos iniciais da doença são caracterizados por dor e edema, como consequência do crescimento tumoral ósseo. Seu diagnóstico definitivo ocorre por meio da imuno-histoquímica e testes moleculares. No contexto da carcinogênese, a desregulação do ciclo celular e a perda dos mecanismo de apoptose das células neoplásicas apresentam íntima relação com o crescimento e desenvolvimento tumoral. Neste contexto, a Proteína inibidora da Apoptose Ligada ao X (XIAP) possui relevância na redução da morte celular das células neoplásica e contribui categoricamente para o desenvolvimento tumoral. – OBJETIVOS: Analisar a imunoexpressão da molécula XIAP em amostras de Sarcoma de Ewing e correlacionar com as variáveis clínicas e de tratamento (sexo, desfecho cínico e tempo de sobrevida). – MATERIAIS E MÉTODO: Ao aplicar os critérios de inclusão definidos para o presente estudo, foram selecionadas 56 amostras de Sarcoma de Ewing do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Pequeno Príncipe (HPP). A técnica de imuno-histoquímica foi utilizada nos tecidos para analisar o marcador XIAP. As lâminas imunocoradas foram fotografadas utilizando o digitalizador Axio Scan.Z1. Utilizou-se o software Image Pro Plus para as análises morfométricas quantitativas das imagens. A leitura morfométrica quantitativa forneceu dados de porcentagem de imunopositividade do anticopor anti-XIAP por campo histológico de grande aumento. As informações dos dados clínicos dos pacientes com diagnóstico de SEW foram coletadas em prontuários de quatro hospitais de Curitiba. A correlação da imunopositividade tecidual do XIAP com as variáveis clínicas e de tratamento, foi realizada por meio da análise estatística utilizando o software IBM® SPSS Statistics v.20.0. – RESULTADOS: A maior parte das amostras incluídas eram pertencentes ao Hospital Pequeno Príncipe (62,5% – 35/56) e a maior incidência de SEW ocorreu no sexo masculino (60,7% – 34/56). Em relação a localização do tumor, foi observada maior prevalência de Sarcoma de Ewing ósseo 76% (43/56), predominantemente na região do úmero 17% (10/56). A cirurgia foi a grande modalidade de tratamento realizada (57%; 32/56), seguida da quimioterapia (41%; 23/56) e da radioterapia (19%; 11/56). Ao analisar a imunoexpressão do XIAP nas amostras tumorais de SEW, foi observado maiores valores do marcador nos pacientes masculinos (56,2%). Em relação ao desfecho clinico, observou-se maior positividade da proteína nos pacientes que evoluíram para o óbito (83,3%). – CONSIDERAÇÕES FINAIS: Foram avaliadas diversas variáveis clinicas e de tratamento referentes ao SEW. Estes dados foram relacionados com a positividade imuno-histoquímica do marcador XIAP nos tecidos tumorais. Apesar dos resultados não apresentarem significância estatística, o presente estudo reforça a importância da busca de biomarcadores neoplásicos. Dessa forma, o entendimento do papel desempenhado pelos marcadores na carcinogênese pode contribuir para o desenvolvimento de novas modalidades de tratamento, bem como servirem de ferramentas prognósticas.