INTRODUÇÃO: As distrofias musculares são distúrbios genéticos causadas pela ausência ou formação inadequada de proteínas essenciais para a fisiologia da contração muscular causando enfraquecimento progressivo da musculatura. Uma das distrofias humanas mais comum é a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), que possui o cão com Golden Muscular Dystrophy (GRMD) como modelo próximo de manifestação genotípicas, fenotípicas e progressiva, sendo assim o melhor estudo e o aprofundamento na doença em cães auxilia no melhor entendimento da fisiopatologia da doença humana e no estabelecimento de um tratamento eficaz. – OBJETIVOS: O presente trabalho tem como objetivo avaliar as alterações histopatológicas observadas no músculo esquelético de cães acometidos pela distrofia muscular de Duchenne. – MATERIAIS E MÉTODO: O material utilizado nesse estudo foi doado do banco de fragmentos proveniente de pesquisa anterior realizado no laboratório de Patologia Comparada do Departamento de Patologia Veterinária da FCAV/UNESP/Jaboticabal. Os fragmentos foram processados de forma usual para histologia e corados com Hematoxilina-eosina (HE) e com Tricômio de Mallory (TM), posteriormente as lâmina foram analisadas e as lesões classificadas de forma qualitativa e progressiva de acordo com os 9 parâmetros morfológicos estabelecidos: alteração no diâmetro (hipertrofia e atrofia), necrose, regeneração, calcificação das fibras, fibrose, substituição fibroadiposa, resposta inflamatória e presença de células gigantes, para cada parâmetro foi atribuído um valor de 0 a 3 de acordo com a sua gravidade. Após a classificação das lesões, foi calculado a frequência absoluta dos valores atribuídos a cada parâmetros e obtido a classificação dos mesmos pelo índice das lesões. Não se levou em consideração a idade do animal. – RESULTADOS: As amostras de músculo dos animais controle mostraram-se normais, com uniformidade na distribuição e diâmetros das fibras e discreto tecido fibroso endomisial e perimisial. As amostras dos animais afetados apresentaram majoritariamente lesões de moderadas a graves (acima de 84%), com intensa variação na morfologia e diâmetro das miofibras, bem como variado grau de fibrose endomisial e perimisial (76%). O infiltrado inflamatório variou de leve a grave e em todos os casos era composto por células mononucleares. – CONSIDERAÇÕES FINAIS: O presente trabalho mostrou que a distrofia muscular do Golden Retriever, afeta severamente a musculatura esquelética, comprometendo e reduzindo a vida destes animais.